腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
相约黑河 体验沉浸式冰雪旅游******
雾凇、冬捕、冰雪试车等富有特色的冰雪旅游活动,带动冰雪旅游热度逐年攀升,黑河市注重立体化发展,逐渐成长为冰雪旅游领域里的“斜杠青年”。
近几年,黑河市深入贯彻“冰天雪地也是金山银山”理念,积极发挥冰雪旅游资源优势,向冰雪试车、冰雪体育、冰雪旅游、冰雪文化四个方向发力。眼下正值冬季,让我们一路向北,去感受黑河沉浸式冰雪旅游。
逊克大平台。
冰天雪地:各美其美处在“冰雪黄金纬度带”的黑河,冬天兼具冰、雪、雾凇等类型的冰雪资源,连绵起伏的山地地貌则为黑河的冰雪塑造了千变万化的姿态,每一种姿态都有独一无二的美,这也是黑河的冰雪景观最吸引人之处。
抬头是凝霜挂雪的碧玉琼枝,俯身是仙气缭绕、终年不冻的库尔滨河。这几年,逊克大平台雾凇景区声名鹊起,每到冬季都能吸引一大批粉丝不远万里而来。来自广州市的游客王小雨说:“逊克大平台的雾凇真的好漂亮,我已经留意了几年了,趁着2022年的年尾我终于赶过来看到了,比我想象中的还美!”同样终年不冻的还有五大连池的温泊,洁白的雪花覆盖在黝黑的火山上,在天地间荡漾开一幅水墨画,游客可以边泡温泉边赏雪。封冻的黑龙江远观似一条玉带,江面上也非常热闹,冬泳健将、滑冰健将各显其能,江畔的冰雕雪雕赏心悦目。
这些只是黑河冰雪旅游产业的冰山一角。2022年11月,黑河市启动了“极境冰雪蝶舞黑河”冰雪季,推出了三大冰雪旅游主题产品、7条精品冰雪线路、15个网红打卡地、40多项文旅活动,极大丰富了冬季旅游产品。为延伸冰雪旅游产业链,黑河市还与俄罗斯布拉戈维申斯克市、结雅市等城市线上交流合作,加深黑河冬季旅游产品的影响力。
新年登高活动。图片由黑河市委宣传部提供
冰雪试车:挑战极境180天超长“待机”的冰雪期,让冰雪试车走进了黑河。十年前,黑河的冬天只有70几家企业来试车,宾馆房间也很充裕,而现在试车企业甚至要提前一个月预订机票和宾馆。
2018年黑河捧回了首个“中国寒区试验基地”称号的金字招牌,2020年黑河成功举办了首届寒区试车节,新华社、中汽协、中汽研及70余家车企代表的参加迅速引起各大媒体广泛关注,“黑河寒区试车产业”加入新华社民族品牌工程。目前,黑河市正积极推进试车产业数字化转型,黑河寒区试车高新技术产业园正在建设当中。
2023年1月8日,黑河即将迎来第二届寒区试车节,不仅将延续第一届寒区试车节的穿越黑河·城市巡游赛、CCPC雪地越野挑战赛等热门活动,还将增添智能驾驶体验活动和黑龙江冰雪竞技挑战赛等活动创意,来自不同车企品牌、不同地域的参赛者,将在冰封的黑龙江上进行巅峰对决。
冰雪文化:凝聚特色寒冷没能冻结人们对文化艺术的追求,反而激发了他们冰雪艺术的创作灵感,一批批从黑河走出来的艺术家用艺术创作传播着冰雪文化。同样致力于冰雪文化创意的还有黑河市的非遗文化传承者们。乌鱼绣、桦树皮画、北红玛瑙、木雕等等非遗文化,经常以冰雪为主题创作,为冰雪文化多样化发展注入了活力,带动了民间手工艺者创业、就业,促进文旅融合发展。
近年来,黑河市致力于传承和打造一批冰雪民俗文化和冰雪文化旅游节庆活动。前不久,黑河市爱辉区四嘉子满族乡小乌斯力村举办了满族传统节日“颁金节”,游客们观赏了满族传统祭祀、品尝了“满族八大碗”等满族美食,游客张亮和女友更是穿上了特色服饰,跨马鞍、挑盖头……体验了一次满族婚礼。五大连池火山冰雪节、瑷珲上元节、逊克大平台雾凇节等民俗、文旅节庆活动,都逐渐成为了黑河冰雪文化的品牌。
可以说,冰雪艺术创作、非遗文化传承以及全民同乐的冰雪文化节庆活动,共同凝结成了黑河冰雪文化的灵魂。
冰雪运动:全民共享2022年2月5日,来自黑河北安的曲春雨与队友们在北京冬奥会短道速滑2000米混合团体接力赛,为中国体育代表团摘得首金。这不仅是全国人民的骄傲,也是对黑河市多年来重视发展冰雪体育的见证。
黑河市积极响应“三亿人参与冰雪运动”的号召,每到冬天,冰球比赛、冬泳活动、雪地马拉松、雪地足球等活动接踵而来。为了让冰雪运动更方便,黑河市建设了滑冰场、冰球场、雪地球场等冰雪活动场地近200处,初步形成了冰雪30分钟健身圈,让大人孩子都能享受到冰雪运动带来的快乐。
借助毗邻冰雪强国俄罗斯的优势,黑河市充分利用冰雪人才、装备、技术等优势,通过白令海两极冰雪挑战系列赛、中俄界江黑龙江国际冰球友谊赛等体育赛事,促进国际间交流。黑河学院还与哈尔滨体育学院、俄罗斯阿穆尔国立大学等国内外高校开展了诸多冰雪体育领域的合作,为黑河冰雪运动发展灌注青春活力。
一路向北看黑河,冰雪燃情正当时。这个冬天,让我们相约黑河,共赏北国好风光。(王彤 邵晶岩)